Буклет на тему «Прионы»

Что такое прионы? Это аномально свернувшиеся белки, которые могут заставлять обычные белки принимать такую же неправильную форму. Из-за этого в мозге накапливаются повреждения.

• Прионные болезни поражают главным образом нервную систему и относятся к трансмиссивным губчатым энцефалопатиям.

• В отличие от бактерий и вирусов, прионы не содержат нуклеиновых кислот; инфекционным агентом считается именно изменённый белок.

• Прионные болезни у человека и животных редки, но всегда тяжёлые и быстро приводят к необратимым изменениям мозга.

Прионный белок есть у всех млекопитающих; в норме он обозначается как PrP^C. При болезни он меняет форму и превращается в PrP^Sc, который «размножается», заставляя изменяться новые молекулы.

• Такой процесс идёт цепной реакцией: неправильный белок накапливается, образует плотные скопления и повреждает нервные клетки.

• Из-за гибели нейронов в мозге появляются микроскопические полости, поэтому ткани выглядят губчатыми.

• Сам механизм заражения необычен: возбудитель передаёт не генетический материал, а именно патологическую форму белка.

Слово «прион» появилось в 1982 году: так Стенли Прузинер назвал proteinaceous infectious particle — «белковую инфекционную частицу». За это открытие он получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине в 1997 году.

Прионные болезни бывают у человека и животных. У овец и коз известна скрейпи, у людей — болезнь Крейтцфельдта — Якоба, куру и синдром Герстманна — Штраусслера — Шейнкера.

• Эти болезни протекают долго, но приводят к тяжёлому поражению мозга. Для них характерны нарушения памяти, координации, поведения и движения.

• Вариант болезни Крейтцфельдта — Якоба связан с возбудителем коровьего губчатого энцефалита. Он стал известен после вспышки, связанной с заражённым мясом.

• Прионные заболевания очень редки, но отличаются тем, что пока считаются неизлечимыми и смертельно опасными.

Прионы передаются не так, как обычные инфекции: они связаны с попаданием в организм заражённого белка или с наследственными изменениями гена PRNP.

• Некоторые случаи возникают спонтанно, когда нормальный белок в организме самопроизвольно меняет форму без внешнего заражения.

• Диагноз ставят по клиническим признакам, данным обследований и, в ряде случаев, по исследованию ткани мозга.

• Главная особенность прионов в том, что они могут сохраняться в тканях и вызывать заболевание даже без участия живого микроорганизма.