Буклет на тему «Прионы»

Прионы — это инфекционные белковые частицы без нуклеиновых кислот. Они возникают, когда нормальный белок в организме меняет форму и начинает «заставлять» другие белки сворачиваться так же.

• Прионные болезни поражают мозг и нервную систему, вызывая губчатые изменения ткани и быстрое ухудшение работы мозга.

• У людей к ним относят болезнь Крейтцфельда — Якоба, а у животных — скрепи овец и губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота.

• Белки прионов накапливаются в мозге медленно, но вызывают тяжёлое и обычно смертельное поражение нервной ткани.

История прионов связана с изучением редких нейродегенеративных болезней людей и животных. Сам термин предложил Стенли Прузинер в 1982 году.

• До этого описали куру у народа форе в Папуа — Новой Гвинее и болезнь Крейтцфельда — Якоба, позже связав их с прионной природой.

• В 1997 году Стенли Прузинер получил Нобелевскую премию по физиологии или медицине за исследования прионных частиц.

• Прионные болезни долго оставались необычными, потому что их возбудитель оказался белком, а не бактерией и не вирусом.

Самый неожиданный факт о прионах в том, что они состоят только из белка и всё же способны «заражать» другие белки той же структуры. Именно поэтому прионные болезни долго казались научной загадкой: привычного генетического материала у возбудителя нет.

У человека наиболее известная прионная болезнь — болезнь Крейтцфельда — Якоба. Она относится к редким, прогрессирующим и смертельным поражениям нервной системы.

• Прионы могут попадать в организм с заражённой тканью животных, а затем накапливаться в головном мозге и разрушать нейроны.

• Болезнь обычно проявляется деменцией, нарушением памяти, координации и другими неврологическими симптомами.

• Существуют и наследственные формы прионных болезней, когда изменённый белок связан с мутацией в гене.

Прионы обнаружены не только у человека, но и у животных. Классические примеры — скрепи у овец и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота.

• Название «губчатая» связано с микроскопической картиной мозга, где появляются множественные мелкие пустоты, похожие на поры губки.

• Прионы устойчивы к обычной белковой переработке и могут сохраняться в тканях дольше, чем ожидают для обычных белков.

• Из-за медленного накопления повреждений прионные болезни нередко долго развиваются скрыто, а затем быстро прогрессируют.