Буклет на тему «Гемолитическая анемия»

Гемолитическая анемия — это состояние, при котором эритроциты разрушаются быстрее, чем костный мозг успевает их заменять. В норме эритроцит живёт около 120 дней, при патологии его жизнь резко укорачивается.

• Классическая триада гемолитического криза: желтуха, анемия и спленомегалия. Часто также появляются тёмная моча, слабость и тахикардия.

• Разрушение эритроцитов бывает внутрисосудистым или в селезёнке и печени. Чем выраженнее гемолиз, тем выше риск тяжёлой анемии и накопления билирубина.

Факторы риска делят на врождённые и приобретённые. Они определяют, будет ли гемолиз связан с наследственным дефектом или с внешним повреждением клеток крови.

• Врожденные / генетические: наследственные мембранопатии, например микросфероцитоз; энзимопатии, например дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; гемоглобинопатии, включая серповидноклеточную анемию и талассемии.

• Приобретённые: аутоиммунные заболевания, переливания несовместимой крови, инфекции, лекарства, токсины, механическое разрушение эритроцитов при протезированных клапанах сердца.

• Клинически значимы также семейный анамнез и принадлежность к группам, где наследственные формы встречаются чаще.

При дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы приступ гемолиза может спровоцировать даже бобовое растение — фасоль. У части пациентов первый криз возникает после еды, инфекции или приёма лекарства, поэтому один и тот же наследственный дефект годами остаётся незаметным.

Профилактика делится на первичную, вторичную и третичную. Каждая из них включает меры, которые снижают риск болезни, обострений или осложнений.

• Первичная, специфическая: медико-генетическое консультирование при семейной отягощённости, профилактика резус-конфликта антирезусным иммуноглобулином по показаниям.

• Первичная, неспецифическая: строгий контроль гемотрансфузий, отказ от контакта с токсинами и самовольного приёма потенциально гемолитических препаратов.

• Вторичная, специфическая: исключение индивидуальных триггеров, включая «опасные» лекарства и продукты; перед спленэктомией проводят плановую вакцинацию против пневмококка, менингококка и гемофильной инфекции.

• Вторичная, неспецифическая: диспансерное наблюдение, контроль гемоглобина, билирубина и ретикулоцитов, избегание переохлаждений и инфекций.

• Третичная, специфическая: при перегрузке железом назначают хелатную терапию; при дефиците фолатов — фолиевую кислоту.

• Третичная, неспецифическая: профилактика тромбозов, наблюдение за желчнокаменной болезнью и калькулёзным холециститом, коррекция последствий хронической анемии.

Гемолитическая анемия — не одна болезнь, а группа состояний с общим итогом: ускоренным разрушением эритроцитов и нарушением их замены костным мозгом.

• При тяжёлом гемолизе в анализах часто находят повышенный непрямой билирубин, ретикулоцитоз и признаки распада эритроцитов. Это помогает отличать гемолиз от других анемий.

• Некоторые формы дают хроническое течение: у ребёнка или взрослого симптомы могут усиливаться после инфекции, приёма лекарства, охлаждения или физической нагрузки.

• Длительный гемолиз повышает риск пигментных камней в желчном пузыре, перегрузки железом после частых переливаний и тромботических осложнений.