Буклет на тему «Гемолитическая анемия»

Гемолитическая анемия — это состояние, при котором эритроциты разрушаются быстрее, чем костный мозг успевает их заменять. Из-за этого снижается перенос кислорода к тканям.

В норме: Эритроциты живут около 120 дней, перенося кислород ко всем органам.

При гемолизе: Срок их жизни сокращается до нескольких дней или часов.

Главными симптомами являются:

• Выраженная бледность кожи в сочетании с желтушностью кожи и склер глаз.

• Потемнение мочи (цвет «темного пива»).

• Резкая слабость, одышка, учащенное сердцебиение.

Все триггеры и причины разделяют на две основные группы:

Наследственные:

• Генетические дефекты мембраны эритроцитов (например, микросфероцитоз).

• Нарушения структуры гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия).

• Врожденный дефицит ферментов (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

Приобретенные:

• Иммунные нарушения: Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).

• Медикаменты: Прием некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, противомалярийных средств.

• Токсины и инфекции: Тяжелые вирусные/бактериальные инфекции, малярия, укусы ядовитых змей или пауков, соли тяжелых металлов.

• Физические факторы: Тяжелое переохлаждение (триггер для холодовых форм анемии).

Гемолитическая анемия может проявляться так быстро, что за короткое время развивается тяжёлое малокровие. Иногда причиной становится несовместимое переливание крови, при котором эритроциты разрушаются иммунной системой почти сразу.

Первичная профилактика направлена на предупреждение возникновения заболевания у здоровых людей, и включает в себя:

• Медико-генетическое консультирование (обследование пар, планирующих беременность, если в семье были случаи врожденной анемии или ранней желтухи новорожденных);

• Пренатальная диагностика (генетические тесты плода на ранних сроках при высоком риске наследственных форм);

• Контроль за приемом лекарств;

• Безопасность на производстве (использование средств защиты);

• Защита от инфекций (своевременная вакцинация и профилактика инфекционных болезней).

Вторичная профилактика направлена на предотвращение обострений (гемолитических кризов) у заболевших, и включает в себя:

• Вакцинацию перед спленэктомией;

• Поддержку кроветворения (регулярный прием фолиевой кислоты)

• Иммуносупрессию (прием глюкокортикостероидов по схеме врача при аутоиммунных формах).

• Исключение триггеров (строгий запрет на опасные лекарства).

• Избегание переохлаждений при холодовой анемии.

• Регулярную сдачу анализов крови (гемоглобин, билирубин, ретикулоциты).

Предотвращение инвалидности и тяжелых осложнений.

Третичная профилактика заключается в следующем:

• Хелатная терапия (выведение избытка железа (деферазирокс) для защиты сердца и печени при частых переливаниях крови);

• Антикоагулянтная терапия (профилактика тромбозов в периоды активного разрушения эритроцитов);

• Контроль желчного пузыря (регулярное УЗИ для выявления пигментных камней (из-за избытка билирубина));

• Охранительный режим (исключение тяжелых физических нагрузок, соблюдение баланса труда и отдыха).